Mukoviszidose

Mit ungefähr 8.000 Mukoviszidose-Patienten in Deutschland gehört die Mukoviszidose zu den seltenen Erkrankungen. Jedes Jahr kommen ungefähr 200 Kinder mit Mukoviszidose zur Welt. Ca. 4 Millionen Bundesbürger sind Erbträger.

Der Begriff Mukoviszidose setzt sich aus den lateinischen Wörtern mucus (Schleim) und viscidus (zäh) zusammen.

Die Mukoviszidose, auch Cystische Fibrose – CF – genannt, beschreibt eine Funktionsstörung lebenswichtiger Drüsen. Infolge eines Gendefektes wird in vielen Organen des Körpers ein sehr zäher Schleim produziert. Bereits im Kindesalter können verschiedene Krankheitserscheinungen auftreten. Vor allem die Lunge und die Bauchspeicheldrüse, aber auch weitere Organe, zum Beispiel Leber, Gallenblase und die Gallenwege, sind von der Erkrankung betroffen.

Besonders betroffen ist die Lunge, deren Bronchien von abnorm zähem Schleim besiedelt sind. Dies führt zur Verstopfung der Atemwege und zu fortschreitendem Verlust von Lungengewebe. Die Folgen sind Atemnot, Sauerstoffmangel und Herzmuskelschäden. Die letzte Möglichkeit ist die Lungentransplantation.

Nicht nur die Lunge ist betroffen, sondern auch die Bauchspeicheldrüse und die Gallenwege werden in Mitleidenschaft gezogen. Die Verdauung von Fett und Eiweißbestandteilen ist nur mit Hilfe von Enzympräparaten möglich. Außerdem kommt es zu Begleiterkrankungen wie z.B. Osteoporose oder Diabetes mellitus.

Die Krankheit ist fortschreitend und bislang immer noch tödlich; viel zu viele Betroffene sterben noch im Kindesalter, die anderen Betroffenen erreichen heute dank verbesserter Therapien, guter Behandlungsmöglichkeiten und eiserner Therapiedisziplin das Erwachsenenalter.