Behandlung von Mukoviszidose

Mukoviszidose zu behandeln heißt, die Symptome zu behandeln. Bislang kann man die eigentliche Ursache der Mukoviszidose, den Gendefekt, nicht therapieren. Erste Versuche, das fehlerhafte Gen oder den mangelhaft funktionierenden Chloridkanal zu reparieren, waren nur im Experiment erfolgreich. Bislang gelang es nicht, betroffene Zellen und Organe zu reparieren, oder den Patienten gänzlich zu heilen. Für die Zukunft erscheinen diese Behandlungsstrategien jedoch Erfolg versprechend.

Je früher die Mukoviszidose nach der Geburt diagnostiziert wird, desto eher können vor dem Entstehen von Zell- und Organschäden Fehlfunktionen therapeutisch ausgeglichen werden.

Einige Organe sind bereits bei der Geburt funktionsgestört (wie Bauchspeicheldrüse – Pankreas), oder die Störung tritt, abhängig von äußeren Faktoren (Atemwegsinfekte), in den ersten beiden Lebensjahren ein.

Allgemein gilt es, durch die Therapie

  • Mangelzustände auszugleichen
  • Fehlfunktionen zu kompensieren
  • Organzerstörung und Funktionsausfall zu vermeiden

Ziel ist es, einen funktionellen Normalzustand zu erreichen, diesen möglichst über Jahre und Jahrzehnte zu erhalten und dabei dem Patienten ein Höchstmaß an Lebensqualität zu bieten. Dies wird erreicht durch

  • Frühtherapie
  • Schulungskonzepte
  • Teamversorgung („comprehensive care“)
  • qualitätskontrollierte Behandlungszentren
  • psychosoziale Absicherung

Hilfe durch Medikamente, Inhalation und Krankengymnastik

Grundpfeiler der Behandlung sind die Sekretelimination (das Abhusten des Schleims) mit Hilfe von Krankengymnastik und Inhalationstherapie, die Therapie der häufigen Atemwegsinfektionen und die ausreichende Zufuhr von Energie, Enzymen und Vitaminen.

Lebensqualität und Lebenserwartung steigen kontinuierlich

Diese Therapieformen sind in den letzten Jahren immer weiter verbessert worden, so dass Lebensqualität und Lebenserwartung bedeutend gestiegen sind.

In Phasen einer starken Lungenfunktionseinschränkung mit Sauerstoffunterversorgung oder auch mit einem Anstieg von Kohlendioxid kommt eine Therapie mit Sauerstoff und/ oder eine nicht invasive Beatmung (NIV) hinzu. Als letzte Therapiemöglichkeit der Lungenbeteiligung ist die Lungentransplantation zu sehen.

Die Behandlung umfasst:

  • dauerhafte Einnahme von Medikamenten
  • tägliche Inhalationen
  • Atemtherapie und Physiotherapie
  • Sport und Fitnesstraining
  • erhöhte Kalorienzufuhr
  • Sauerstoffzufuhr
  • regelmäßige Antibiotikatherapien
  • ständige Krankenhausaufenthalte